Ilgo QT intervalo sindromas (IQTS) – paveldėta arba įgyta, kardiomiocituose esančių jonų kanalų disfunkcija, kuri lemia sutrikusią repoliarizaciją ir veikimo potencialo pailgėjimą. Jis siejamas su grėsmingomis skilvelinėmis aritmijomis, pavyzdžiui, polimorfine skilveline tachikardija – Torsades de Pointes [1]. IQTS gali pasireikšti širdies permušimais, sinkope ir staigia širdine mirtimi, kuri gali būti pirmas ir vienintelis simptomas sveikam jaunuoliui be struktūrinių širdies pakitimų [2]. Spartus genetinių tyrimų bei kitų technologijų tobulėjimas žymiai pagerino supratimą apie molekulinius ir genetinius IQTS patogenetinius mechanizmus [3,4]. Didžioji dalis įgyto IQTS yra vaistų nepageidaujamo poveikio ir elektrolitų disbalanso pasekmė [5]. Pavyzdžiui, šiuo metu COVID – 19 infekcijai gydyti vartojamas hidroksichlorochino ir azitromicino derinys reikšmingai prailgina QT intervalą [6]. Abiejų vaistų vartojimas tiek kartu, tiek atskirai, gali sukelti pavojingas aritmijas, todėl nuolat turi būti monitoruojama EKG [7]. Šiame straipsnyje yra apibendrinamos dabartinės žinios apie įgimtas ir įgytas IQTS priežastis ir pateikiamos svarbiausios diagnostinės ir klinikinės įžvalgos. Long QT syndrome (LQTS) is a genetic or acquired condition characterized by a prolonged QT interval due to increased action potential and is associated with lethal ventricular tachyarrhythmias, such as Torsades de Pointes [1]. The primary symptoms in patients with LQTS include palpitations, syncope, seizures, and sudden cardiac death in an otherwise healthy young individual with a structurally normal heart [2]. Rapid progress of genetic technology has significantly improved our understanding of molecular and genetic mechanisms of LQTS [3,4]. The vast majority of acquired LQTS is the result of the adverse effect of drugs and electrolyte imbalance [5]. For instance, hydroxychloroquine and azithromycin prolong QT interval and nowadays they are both used to treat COVID – 19. These medications can lead to dangerous consequences for the patients [6]. Therefore, ECG should be carefully monitored for patients who use certain drugs that prolong QT interval [7]. This article will outline the current knowledge about the congenital and acquired LQTS causes and provide essential diagnostic and clinical data.