Introdução As pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças do interstício pulmonar que englobam sete entidades distintas sendo a fibrose pulmonar idiopática (idiopathic pulmonary fibrosis: IPF) a mais frequentemente descrita. A IPF é uma pneumonia intersticial crónica fibrosante de causa desconhecida e limitada aos pulmões que apresenta um padrão de pneumonia intersticial comum (usual interstitial pneumonia: UIP) em biopsia cirúrgica. É uma doença cada vez mais comum que cursa com mau prognóstico, com uma sobrevida média entre os dois e os quatro anos. Objectivos Avaliar as opções de tratamento actualmente disponíveis, comparando a resposta à terapêutica médica com os resultados verificados actualmente em doentes transplantados. Desenvolvimento O tratamento médico disponível actualmente centra-se no componente inflamatório que se pensa levar à progressiva fibrose do parênquima pulmonar. Os vários estudos realizados até à data provam que esta opção terapêutica se mostra manifestamente incapaz de impedir a progressão da doença. Ainda assim, recomenda-se internacionalmente a associação de prednisolona, azatioprina e N-acetilcisteína, por ser a opção que melhores resultados tem obtido. No entanto, é ainda necessária a avaliação da real eficácia desta associação em estudos controlados randomizados. O tratamento paliativo inclui oxigenoterapia, analgesia e controlo da tosse e outros sintomas respiratórios. A IPF é actualmente o segundo principal diagnóstico pelo qual o transplante pulmonar é realizado. Os doentes que apresentam um diagnóstico clínico-radiológico de IPF ou histológico de UIP devem ser referenciados para transplante pulmonar. Aqueles cuja capacidade de difusão de CO (DLCO) seja inferior a 40% do valor previsto devem ser considerados para a transplantação imediata. As complicações decorrentes da intervenção incluem edema pulmonar de reperfusão, infecção e, a mais longo prazo, síndrome de bronquiolite obliterante e neoplasias. Conclusões Até à data, nenhum fármaco ou associação de fármacos demonstraram eficácia significativa no controlo da IPF. Apesar dos riscos e complicações inerentes à intervenção cirúrgica e à imunossupressão, o transplante pulmonar apresenta-se como o único tratamento que aumenta a sobrevida do doente, aumentando também a sua qualidade de vida.

Introduction The idiopathic interstitial pneumonias are a group of diffuse parenchymal lung diseases that comprise seven different disorders. Among them, the idiopathic interstitial pneumonia (IPF) is the most frequently described. The IPF is a form of chronic interstitial pneumonia limited to the lung and associated with the histological appearance of usual interstitial pneumonia (UIP) on surgical lung biopsy. It is a increasingly common disease and it has a poor prognosis, with a mean survival time between two and four years. Objectives To evaluate the currently available treatment options, comparing the results obtained by the medical treatment with the outcomes of lung transplantation. Discussion The currently available medical treatment is focused on the inflammation that is thought to lead to progressive fibrosis of the lung. Until now, several studies prove that this treatment option is unable to halt the progression of the disease. Still, it is internationally recommended the association between prednisone, azatioprine and N-acetilcistein. This association is the one which has obtained the best clinical results. It is, however, necessary an evaluation of the true efficacy of such association in randomized controlled trials. Palliative care includes supplemental oxygen therapy and the management of pain, cough and other respiratory symptoms. At this time, IPF is the second most common diagnosis for which lung transplant is performed. Patients with a clinical and radiological diagnosis of IPF or a histological diagnosis of UIP should be referred to transplantation. Those with a DLCO below 40% predicted should be considered to immediate transplantation. The complications of the procedure include reperfusion pulmonary oedema, infection and, later on, bronchiolitis obriterans syndrome. Conclusions Until now, no drug or combination of drugs has shown significative efficacy in IPF management. Regardless of the risks of the procedure and the immunossupression, lung transplant is the only treatment option which increases patient’s survival time and its quality of life.