Introdução: O Síndrome de Cowden ou Síndrome de hamartomas múltiplos apresenta-se como uma condição rara autossómica dominante, causado por mutações no gene PTEN manifestando-se através de lesões mucocutâneas hamartomatosas e com um maior risco de malignidade. A periodontite é uma doença crónica inflamatória multifatorial onde ocorre a destruição progressiva do periodonto, que compreende o conjunto de tecidos de suporte em torno do dente.Objetivo: Identificar a prevalência da periodontite nos pacientes diagnosticados com Síndrome de Cowden.Materiais e Métodos: Elaborou-se uma questão PICO: Em pacientes diagnosticados com Sindrome de Cowden, qual é a prevalência da periodontite comparativamente às restantes manifestações orais deste síndrome? Realizou-se uma pesquisa de artigos em bases de dados eletrónicas primárias (PubMed/MEDLINE) e secundárias (Web of Science, Embase), de janeiro 1963 até maio de 2022, selecionando-se artigos em inglês, português e espanhol. Foram definidos critérios de inclusão e exclusão.Resultados: Foram selecionadas 25 publicações através das bases de dados identificadas, por pesquisa manual e por referência cruzada consideradas pertinentes para o tema em discussão. Procedeu-se à recolha das manifestações orais descritas nos artigos, assim como de outras manifestações clínicas citadas. Em 25 relatos de casos foram apresentados 4 casos onde a periodontite estava presente alcançando-se uma prevalência de 7%. Contudo, as manifestações orais mais reportadas foram as lesões papilomatosas na gengiva e língua, o palato alto arqueado, a língua fissurada e o aumento de volume dos tecidos gengivais.Discussão: Devido ao aumento de volume gengival associado ao SC, os doentes parecem ser mais suscetíveis a desenvolver progressivamente periodontite devido aos fatores de inflamação associados e à acumulação de placa bacteriana, em consequência da dificuldade em efetuar uma higienização correta. A periodontite tem sido reportada com uma maior frequência no Síndrome de Cowden, assim como a presença de pseudobolsas com hemorragia relacionadas com a gengivite hiperplásica crónica.Conclusão: A periodontite apresenta uma menor prevalência comparativamente às restantes manifestações orais presentes nos pacientes com Síndrome de Cowden.

Introduction: Cowden syndrome or multiple hamartoma syndrome presents as a rare autosomal dominant condition, caused by mutations in the PTEN gene, manifesting itself through hamartomatous mucocutaneous lesions and with an increased risk of malignancy. Periodontitis is a multifactorial chronic inflammatory disease where there is a progressive destruction of the periodontium, which comprises the set of supporting tissues around the tooth.Objective: To identify the prevalence of periodontitis in patients diagnosed with Cowden Syndrome.Materials and Methods: A PICO question was elaborated: In patients diagnosed with Cowden Syndrome, what is the prevalence of periodontitis compared to the other oral manifestations of this syndrome? A search for articles was carried out in primary (PubMed/MEDLINE) and secondary (Web of Science, Embase) electronic databases, since January 1963 until May 2022, selecting articles in English, Portuguese and Spanish. Inclusion and exclusion criteria were defined.Results: 25 publications were selected through the identified databases, by manual search and by cross-references considered relevant to the topic under discussion. The oral manifestations described in the articles were collected, as well as other clinical manifestations mentioned. In 25 case reports, 4 cases presented periodontitis, reaching a prevalence of 7%. However, the most reported oral manifestations were papillomatous lesions on the gingiva and tongue, high arched palate, fissured tongue and overgrowth of the gingival tissues.Discussion: Due to the gingival overgrowth associated with SC, patients seem to be more susceptible to progressively develop periodontitis due to associated inflammatory factors and the accumulation of bacterial plaque, as a result of the difficulty in performing correct hygiene. Periodontitis has been reported more frequently in Cowden syndrome, as well as pseudopockets with bleeding related to chronic hyperplastic gingivitis.Conclusion: Periodontitis has a lower frequency compared to other oral manifestations presente in patients with Cowden Syndrome.

Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina Dentária apresentado à Faculdade de Medicina