El colangiocarcinoma tipo Klatskin es un tumor maligno que se origina en la confluencia de los conductos biliares derecho e izquierdo, en la bifurcación del conducto hepático común. Representa un subtipo de colangiocarcinoma perihiliar, que es la localización más frecuente de los cánceres de las vías biliares. Se presenta clínicamente con ictericia obstructiva progresiva, prurito, dolor abdominal, pérdida de peso y fatiga. El diagnóstico generalmente se realiza mediante una combinación de estudios de imagen como la resonancia magnética (RM), colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), tomografía computarizada (TC), y la colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE), junto con biopsias. Los niveles elevados de marcadores tumorales como CA 19-9 también pueden ser útiles. El tratamiento principal para el colangiocarcinoma tipo Klatskin es la resección quirúrgica con márgenes negativos (R0), que ofrece la mejor posibilidad de curación. Sin embargo, muchos pacientes no son candidatos a cirugía debido a la extensión del tumor o comorbilidades. En estos casos, se utilizan terapias paliativas como la colocación de stents biliares para aliviar la obstrucción, junto con quimioterapia y radioterapia. El pronóstico de este tipo de colangiocarcinoma es generalmente desfavorable, con una tasa de supervivencia a 5 años inferior al 30%, incluso después de la resección curativa. La localización perihiliar y la dificultad para lograr márgenes quirúrgicos libres de tumor complican el tratamiento y contribuyen a un peor resultado clínico.El colangiocarcinoma perihiliar (tumor de Klatskin) es una neoplasia maligna que afecta la bifurcación de los conductos biliares, constituyendo el 50% de todos los colangiocarcinomas. Su diagnóstico se realiza generalmente en etapas avanzadas debido a su curso clínico silencioso, dificultado por su ubicación anatómica y la falta de biomarcadores específicos. Para su diagnóstico integral se utilizan imágenes avanzadas como resonancia magnética, colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP) y tomografía computarizada. El tratamiento de elección, si es posible, es la resección quirúrgica completa, aunque sólo es factible en un tercio de los casos. En tumores irresecables, la quimioterapia sistémica y terapias emergentes como la inmunoterapia, incluyendo inhibidores de puntos de control inmunitarios, han mostrado potencial. La identificación de alteraciones moleculares como mutaciones en FGFR2, IDH1/2 y BRAF ha abierto nuevas opciones terapéuticas dirigidas, mejorando las perspectivas en casos avanzados(BMJ Gut).