Tujuan: Melaporkan kasus omphaloceleMetode: Laporan kasusHasil: Kasus wanita berusia 24 tahun, dengan diagnosa G1P0A0H0 gravid aterm 37-38 minggu + omphalocele + IUGR. Pada pemeriksaan USG ditemukan biometri janin; BPD : 84 mm, FL : 67 mm, HL: 59 mm, AC : 305 mm, AFI : 8,8 cm, tampak massa menonjol dengan batas tegas pada dinding anterior abdomen. Pemeriksaan USG tersebut memberikan kesan Omphalocele. Analisa kromosom dilakukan dengan teknik G-Banding dengan hasil 46,XY yang berarti bahwa jumlah kromosom adalah 46 buah dengan kromosom seks pasien adalah XY. Tidak tampak kelainan struktur yang mayor. Dimana biasanya kelainan yang terjadi adalah trisomi 13, 18 dan 21 dan dengan Beckwith-Wiedemann Syndrome. Kesimpulan: Omphalocele adalah defek dinding perut pada insersi tali pusat dengan herniasi usus atau isi rongga perut lainnya yang terbungkus dengan selaput/membran. Diagnosis prenatal omphalocele dapat ditegakkan dengan pemeriksaan ultrasonografi.Kata kunci: Omphalocele, diagnosis prenatal