Neoplasmul cu celule dendritice plasmocitoide blastice (NCDPB), clasificat recent în grupul leucemiilor acute mieloide este o boală hematologică malignă rară cu evoluţie clinică extrem de agresivă. Raportăm cazul unei paciente în vârstă de 55 ani care a prezentat ruptură spontană a splinei. Diagnosticul histopatologic, fără imunohistochimie, a fost de limfom malign non-Hodgkin (LMNH) splenic de zonă marginală. Pacienta a primit 4 cure citostatice. Datorită evoluţiei nefavorabile, splina a fost reexaminată histopatologic şi imunohistochimic într-un alt laborator. Diagnosticul de LMNH a fost exclus şi s-a ridicat suspiciunea unei proliferări maligne, posibil mieloide. Datorită neconcordanţei dintre diagnostice s-a efectuat o nouă examinare imunohistochimică într-un al treilea laborator. LMNH se infirmă şi se suspicionează leucemie mieloidă, cu celule NK sau cu celule dendritice plasmocitoide. Pacienta a fost internată în clinica noastră după 8 luni de la diagnosticul iniţial. Imunofenotiparea prin citometrie în flux efectuată din măduva osoasă a evidenţiat 23% blaşti pozitivi pentru markerii CD4, CD56, CD123, HLA-DR, CD38, CD11b, CD2 şi negativi pentru markerii specifici liniilor celulare limfoide B, T, NK şi mielomonocitare. Diagnosticul final a fost NCDPB în fază leucemică. Datorită diversităii prezentării clinice, morfologice şi imunofenotipice a NCDPB, diagnosticul acestei boli maligne rare rămâne o provocare. Imunofenotiparea prin citometrie în flux este superioară examenului imunohistochimic datorită disponibilităţii unui panel mai larg de anticorpi şi posibilităţii de a identifica intensitatea expresiei antigenice. Formele atipice ale NCDPB trebuie să fie recunoscute în timp util pentru a putea trata corespunzător pacienţii cu această boală agresivă.