A síndrome de DiGeorge consiste num conjunto de doenças causadas por uma microdeleção, sendo alguns dos seus sintomas mais frequentes os ligados ao desenvolvimento e ao comportamento. Apresentamos o caso clínico de uma doente com síndrome de Di-George e história de mutismo seletivo desde a infância, avaliada pela primeira vez em consulta de psiquiatria aos 18 anos de idade por sintomatologia psicótica inaugural. Descrevemos a psicopatologia, o estudo realizado, o tratamento instituído e a evolução clínica. No futuro será importante uma melhor caraterização da abordagem dos doentes com esta síndrome que apresentam perturbação psiquiátrica.