Riportiamo il caso di una adolescente di 13 anni con febbre persistente e nessun altro sintomo o segno significativi. Gli esami di laboratorio hanno evidenziato una lieve anemia con proteina C-reattiva (PCR) e velocità di eritrosedimentazione (VES) elevate. L’ultrasonografia addominale ha documentato la presenza di una linfoadenopatia para-aortica che è stata confermata alla risonanza magnetica nucleare (MRI) e alla PET/CT, che non hanno evidenziato la presenza di altre sedi di localizzazione. È stato eseguito un tentativo di escissione della formazione per via laparoscopica, ma, a causa della posizione della massa, non è stata possibile la completa rimozione chirurgica. L’esame istologico ha documentato una malattia di Castleman unicentrica. Dopo l’intervento chirurgico si è assistito a un miglioramento clinico ma con persistenza di alti indici di flogosi, compresa la siero-amiloide. In base alle linee guida, è stata trattata con il tocilizumab con completa e stabile remissione degli indici di infiammazione. Nei casi di malattia di Castleman unicentrica non resecabile che sono sintomatici e/o hanno alti indici di flogosi, dovrebbe essere preso in considerazione un trattamento con inibitori dell’IL-6.