El sarcoma intimal de la arteria pulmonar es un tumor infrecuente que habitualmente se diagnostica en el acto quirurgico o la autopsia. Por lo general crece regionalmente, con poca capacidad de metastatizar. El diagnostico es dificil y con frecuencia se retrasa debido a la naturaleza inespecifica de los sintomas. Su baja frecuencia y el crecimiento insidioso hacen que a menudo se confunda con una tromboembolia pulmonar, y por ello se trata inadecuadamente con anticoagulacion prolongada o trombolisis. El pronostico es malo, con una media de supervivencia de 12 meses desde el inicio de los sintomas. Presentamos el caso de una paciente a quien se diagnostico preoperatoriamente un sarcoma intimal de la arteria pulmonar que se sometio a reseccion quirugica, sin que se evidenciase recurrencia en el seguimiento a largo plazo. Tambien se realiza una revision de la bibliografia.