Die Neurofibromatose Typ 1 (NF1) ist eine autosomal-dominante Erkrankung hoher Penetranz mit sehr variabler Expressivitat. Epidemiologische Daten uber den Anteil kraniofazialer Manifestationen fehlen bisher. An der Klinik fur Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie der Universitat Hamburg wurden bisher 74 Patienten mit NF1 behandelt. Hiervon waren 42 Patienten mit periorbitalen oder orbitalen Neurofibromen variabler Ausbreitung und unterschiedlichen Schweregrads betroffen. Die operative Therapie basiert im wesentlichen auf einer Tumorreduktion, die im Gesichtsbereich haufig mit einem Face-Lift kombiniert wird. Im Halsbereich sind nach eigenen Erfahrungen die Neurofibrome haufiger von einer Pseudokapsel eingescheidet und daher leichter zu praparieren als die diffusen, mehrheitlich rezidivierenden plexiformen Neurofibrome im Versorgungsgebiet des N. trigeminus.