Die Melanosis oculi ist eine meist einseitige angeborene Hyperpigmentation des Uvealtraktes und der Episklera, die als auffallende Heterochromie imponiert. Falldemonstration einer 33jahrigen Patientin, bei der am linken Auge seit 1986 eine Melanose der Sklera mit umschriebenem Melanocytom bei ipsilateraler Heterochromie der Iris und diffuser Hyperpigmentation der Aderhaut dokumentiert wurde. Die durch Spaltlampen- und Fundusfotografie sowie Bulbusechographie durchgefuhrte Verlaufsbeobachtung zeigte keine Veranderung der Lasion uber einen Zeitraum von 6 Jahren. Wahrend einer 2maligen Graviditat traten keine Veranderungen der Pigmentation auf. Die Wahrscheinlichkeit der Transformation einer okularen Melanosis in ein uveales malignes Melanom wird von Shields auf 5% geschatzt [11], wobei sich diese Wahrscheinlichkeit wahrend einer Schwangerschaft durch fraglich hormonellen Einflus noch erhoht. Regelmasige Kontrollen sind daher unbedingt indiziert, im Falle einer Schwangerschaft sollten Kontrolluntersuchungen alle drei Monate stattfinden. Ocular melanocytosis is a congenital unilateral hyperpigmentation of the uveal tract and episclera. A common feature is a striking heterochromia. We present a case report of a 33-year-old woman, with an unilateral melanosis of the sclera and a circumscript melanocytoma accompanied by ipsilateral heterochromia of iris and uvea. No change of these pigmentations even during pregnancy could be found during a followup of 6 years. The probability of a transformation from ocular melanosis to an uveal malignant melanoma is estimated by Shields about 5% [11], this percentage is suspected to become even higher during pregnancy and lactation due to an until yet unknown hormonel influence [12]. Therefore regular examinations are indicated, in case of pregnancy they should be every three months.