
doi: 10.1007/bf00473505
Bericht uber einen M. Addison bei zwei Brudern: der erste, ein dunkel pigmentiertes Kind, erkrankt im Alter von 11/2 Jahren plotzlich an Erbrechen und stirbt in einer akuten Kreislaufschwache. Bei der Obduktion finden sich auffallend kleine Nebennieren. Der zweite erkrankte im Alter von 5 Jahren, kommt in eine Addison-Krise, die er unter gezielter Behandlung uberlebt. Eine Substitutionstherapie mit Prednison und DOCA fuhrt im Lauf von 8 Jahren zu Uberdosierungserscheinungen; diese bilden sich zuruck, nachdem der Patient durch 9 Monate nur Cortisol bei kochsalzreicher Kost bekommen hatte. Das Erkrankungsalter beider Falle und der Krankheitsverlauf des zweiten sprechen fur das Vorliegen einer primaren Nebennierenrindendystrophie; diese Storung wird heute zu den Autoimmunkrankheiten gezahlt.
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