
doi: 10.1007/bf00362052
pmid: 13125399
Es wird uber weitere Falle der von M. Unna bereits beschriebenen erblichen Hypotrichose bei einer niedersachsischen Familie berichtet. Die Haaranomalie ist klinisch durch hochgradige angeborene Haararmut, verspatet auftretendes Wachstum borstigen Kopfhaares, fruhzeitig einsetzendem, zu fast volliger Kahlheit fuhrendem Haarausfall, histologisch (im Fruhstadium) durch lebhafte Proliferation des Follikelepithels und abortive Haarbildung, (im Spatstadium) durch Atrophie der Haarfollikel, Bildung von Fremdkorpergranulomen und Hypertrophie der Talgdrusen, und erbbiologisch durch regelmasig dominanten Erbgang gekennzeichnet. Als Ursache der eigenartigen Haarbeschaffenheit — nicht der Hypotrichose — werden hochgradig abgeflachte und um die Langsachse gedrehte Haare nachgewiesen. Fur die als Krankheitseinheit (entity) aufzufassende, klinisch und genetisch einheitliche Haaranomalie wird (zur Abgrenzung von anderen Hypotrichoseformen) die Bezeichnung Hypotrichosis congenita hereditaria Typ M. Unna vorgeschlagen.
Humans, Alopecia, Hypotrichosis
Humans, Alopecia, Hypotrichosis
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