Es wird uber eine Beobachtung von „progressive supranuclear palsy“ berichtet, bei der die Erkrankung etwa mit 12 Jahren begann, uber 23 Jahre hin langsam progressiv verlief und die klinisch im wesentlichen durch eine parkinsonistische Symptomatik ausgezeichnet war. Anatomisch fand sich neben einer schweren Degeneration der S. nigra die Alzheimersche Fibrillenveranderung an Ganglienzellen zahlreicher Kerngebiete des Hirnstammes.