Врожденная мальформация дыхательных путей (ВМДП) (прежние названия - врожденная кистозная аденоматозная мальформация, кистозная гипоплазия легких) является одним из наиболее распространенных поражений легких, обнаруживаемых внутриутробно и требующих хирургического лечения. Несмотря на многолетнюю историю изучения заболевания и исследования, проведенные в последние несколько лет, в литературе до сих пор существуют разногласия в отношении терминологии, классификации ВМДП, терапии данных пациентов. В обзоре рассматриваются вопросы терминологии, истории изучения, эпидемиологии, современные гистологические диагностические критерии и классификация заболевания. Представлены сведения об особенностях каждого из 5 типов ВМДП в соответствии с актуальной классификацией J.T. Stocker (2002), а также частота симптомов и ассоциированных поражений. Охарактеризованы клиническая картина и результаты имидж-диагностики заболевания. Приведены контроверсии хирургической и консервативной терапевтической тактики, алгоритмы антенатального и постнатального ведения больных с ВМДП.

Congenital malformation of pulmonary respiratory tract (CMRT) (formerly called congenital cystic adenomatous malformation, cystic pulmonary hypoplasia) is one of the most common lungs lesions detected in utero and requiring surgical treatment. Despite the long history of this disease study and surveys conducted in the last few years, there are still disagreements in the literature regarding terminology, CMRT classification, the therapy of these patients. The review deals with issues of terminology, history of study, epidemiology, modern histological diagnostic criteria and classification of the disease. It provides information on the characteristics of each of the five CMRT types according to the current classification J.T. Stocker (2002) and the incidence of symptoms and associated lesions. It characterizes clinical picture and imaging diagnostics results; describes differences between surgical and conservative therapeutic tactics, algorithms of antenatal and postnatal management of patients with CMRT.