Хилоторакс – это патологическое состояние, связанное с накоплением лимфатической жидкости в плевральной полости. Эта патология регистрируется достаточно редко, однако является сложным и часто угрожающим жизни заболеванием, приводящим к глубоким респираторным, обменным и иммунологическим нарушениям. Встречается в любой возрастной группе, в том числе и в период новорожденности. В настоящее время существует немного сообщений о врождённом хилотораксе, нет практических рекомендаций по клиническому ведению данной категории пациентов, смертность колеблется от 20 до 60 %. В настоящее время нет единой точки зрения относительно патогенеза возникновения хилоторакса. В современной литературе указываются следующие этиопатогенетические факторы: ятрогенные причины (кардиоторакальные оперативные вмешательства, пункции центральных вен системы верхней полой вены, травма во время родов), повышение давления в системе верхней полой вены (тромбоз, врождённые пороки сердца), диафрагмальная грыжа, пороки развития лимфатической системы (рассыпной тип, гипоплазия сосудов или сосудистой стенки), лимфангиоматоз, генетические пороки (синдром Дауна, Нунан, моносомии Х и др.), врождённая цитомегаловирусная инфекция, воспалительный процесс. Младенцы, у которых хилоторакс диагностирован до 35 недель гестации и начато пренатальное лечении, имеют лучшие постнатальные результаты. В постнатальном периоде к начальным шагам лечения относят дренирование плевральной полости, адекватную вентиляцию, парентеральное питание, специфическое энтеральное питание (смесь с повышенным содержанием белка, уменьшенным содержанием липидов, а вместо этого должна содержать среднецепочечные триглицериды – МСТ), коррекция содержания альбумина, электролитов (типичными нарушениями являются гиперкалиемия, гипонатриемия) и медикаментозную терапию (октреотид). Предоставленный клинический случай ведения преждевременно рождённого ребенка с врождённым двусторонним хилотораксом, который был диагностирован пренатально, является примером успешного консервативного лечения.

Хілоторакс – це патологічний стан, пов'язаний з накопиченням лімфатичної рідини в плевральній порожнині. Ця патологія зустрічається досить рідко, проте є складним і часто загрозливим життю захворюванням, що призводить до глибоких респіраторних, обмінних і імунологічних порушень. Зустрічається в будь-якій віковій групі, в тому числі і в період новонародженості. На даний час існує небагато повідомлень щодо вродженого хілотораксу, немає практичних рекомендацій щодо клінічного ведення даної категорії пацієнтів, смертність коливається від 20 до 60 %. В даний час немає єдиної точки зору щодо патогенезу виникнення хілотораксу. В сучасній літературі вказуються наступні етіопатогенетичні чинники: ятрогенні причини (кардіоторакальні оперативні втручання, пункції центральних вен системи верхньої порожнистої вени, травма під час пологів), підвищення тиску в системі верхньої порожнистої вени (тромбози, вроджені вади серця), діафрагмальна кила, вади розвитку лімфатичної системи (розсипний тип, гіпоплазія судин або судинної стінки), лімфангіоматоз, генетичні вади (синдром Дауна, Нунан, моносомії Х та ін.), вроджена цитомегаловірусна інфекція, запальний процес. Немовлята, у яких хілоторакс діагностовано до 35 тижнів гестації і розпочате пренатальне лікування мають покращені постнатальні результати. У постнатальному періоді до початкових кроків лікування відносять дренування плевральної порожнини, адекватну вентиляцію, парентеральне харчування, специфічне ентеральне харчування (суміш з підвищеним вмістом білка, зменшеним вмістом ліпідів, яка, натомість, має містити середньоланцюгові тригліцериди – МСТ), корекція вмісту альбуміну, електролітів (типовими є гіперкаліемія, гіпонатріемія) та медикаментозну терапію (октреотид). Наданий клінічний випадок ведення передчасно народженої дитини з вродженим двобічним хілотораксом, який був діагностований пренатально, є прикладом успішного консервативного лікування.

Chylothorax is a pathological condition associated with the accumulation of lymphatic fluid in the pleural cavity. This pathology occurs quite rarely, but it is a complex and often life threatening disease that results in deep respiratory, metabolic and immunological disorders. Occurs in any age group, including the neonatal period. Currently, there are few reports of congenital chylothorax, no practical recommendations for the clinical management of this category of patients, mortality is from 20 % to 60 %. At present, there is no single point of view regarding the pathogenesis of the occurrence of chylothorax. In the modern literature, the following etiopathogenetic factors are indicated: iatrogenic causes (cardiothoracic surgical interventions, puncture of the central veins from the system of vena cava superior, trauma during labor), increased pressure in the system of the upper vena cava (thrombosis, congenital malformations of the heart), diaphragmatic hernia, congenital defects of lymphatic system (hypoplasia of vessels or vascular walls), lymphangiomatosis, genetic defects (Down syndrome, Noonan, monosomy X, etc.), congenital cytomegalovirus infection, inflammatory process. Infants in whom chylothorax has been diagnosed with up to 35 weeks of gestation and initiated prenatal treatment have improved postnatal results. In the postnatal period, the initial steps of the treatment include drainage of the pleural cavity, adequate ventilation, parenteral nutrition, specific enteral nutrition (a formula with high protein content, reduced lipid content, and, instead, should contain mid chain triglycerides - MCT), correction of albumin content, electrolytes (typical hyperkaliemia, hyponatremia) and drug therapy (octreotide). The clinical case of a premature baby with congenital bilateral chylothorax is an example of successful conservative treatment.