Los tumores filoides son una de las tumoraciones raras de la mama. Su forma habitual de presentación es en forma de masa firme, sin dolor, generalmente de un solo lado y móvil. Se presentó el caso de paciente de 17 años, del sexo femenino, con seropositividad para VIH, que se consultó por aumento de volumen de mama izquierda con crecimiento acelerado en los últimos seis meses. Al examen físico se palpó tumoración gigante ulcerada de mama izquierda, indolora y de consistencia firme multilobulada, con red venosa superficial. La tumoración, de unos 33 cm, ocupaba prácticamente toda la mama izquierda. No se palparon adenopatías. Luego de los estudios imaginológicos realizados fue intervenida quirúrgicamente. El estudio anatomopatológico informó tumor filoide de alto grado. La paciente evolucionó favorablemente durante el posoperatorio y se le dio alta médica con buen estado general y sin fiebre. Se revisó el estudio y manejo de esta patología, así como la importancia de un correcto diagnóstico diferencial.