{"references": ["1. Casanova JL, Fieschi C, Zhang SY, Abel L. Revisiting primary immunodeficiencies. J Intern Med. 2008 Aug;264(2):115\u201327. doi: 10.1111/j.1365-2796.2008.01971.x. Epub 2008 Jun 9.", "2. Martinon F, Tschopp J. Inflammatory caspases and inflammasomes: master switches of inflammation. Cell Death Differ. 2007 Jan;14(1):10\u201322. Epub 2006 Sep 15.", "3. Savic S, Dickie LJ, Wittmann M, McDermott MF. Autoinflammatory syndromes and cellular responses to stress: pathophysiology, diagnosis and new treatment perspectives. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012 Aug;26(4):505\u201333. doi: 10.1016/j.berh.2012.07.009.", "4. \u0429\u0435\u0440\u0431\u0438\u043d\u0430 \u0410\u042e, \u041f\u0430\u0448\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0415\u0414, \u0440\u0435\u0434\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u044b. \u0418\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044f \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430. \u041f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0440\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e \u043f\u043e \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u0438\u043c \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044f\u043c. \u041c\u043e\u0441\u043a\u0432\u0430: \u041c\u0435\u0434\u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430-\u041c; 2006. 432 c. [Shcherbina AYu, Pashanov ED, editors. Immunologiya detskogo vozrasta. Prakticheskoe rukovodstvo po detskim boleznyam [Immunology in children. A practical guide to childhood illnesses]. Moscow: Medpraktika-M; 2006. 432 p.]", "5. Al-Herz W, Bousfiha A, Casanova JL, et al. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert committee for primary immunodeficiencies. Front Immunol. 2014 Apr 22;5:162. doi: 10.3389/fimmu.2014. 00162. eCollection 2014.", "6. Caso F, Rigante D, Vitale A, et al. Monogenic autoinflammatory syndromes: state of the art on genetic, clinical, and therapeutic issues. Int J Rheumatol. 2013;2013:513782. doi: 10.1155/2013/ 513782. Epub 2013 Oct 24.", "7. \u0411\u0430\u0440\u0430\u0431\u0430\u043d\u043e\u0432\u0430 \u041e\u0412, \u041a\u043e\u043d\u043e\u043f\u043be\u0432\u0430 \u0415\u0410, \u041f\u0440\u043e\u0434\u0435\u0443\u0441 \u0410\u041f, \u0429\u0435\u0440\u0431\u0438\u043d\u0430 \u0410\u042e. \u041f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u044b. \u0422\u0440\u0443\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442. 2007;(2):46\u201352. [Barabanova OV, Konopleva EA, Prodeus AP, Shcherbina AYu. Periodic syndromes. Trudnyi patsient. 2007;(2):46\u201352. (In Russ.)].", "8. Dinarello CA. Bloking IL-1 in systemic inflammation. J Exp Med. 2005 May 2;201(9):1355\u20139.", "9. Giannelou A, Zhou Q, Kastner DL. When less is more: primary immunodeficiency with an autoinflammatory kick. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2014 Dec;14(6):491\u2013500. doi: 10.1097/ACI.0000000000000117.", "10. Stjernberg-Salmela S, Kivisaari A, Puolakkainen P, et al. Intra-abdominal abscess in a patient with tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome. J Intern Med. 2006 Feb;259(2):209\u201313."]}

Аутовоспалительные синдромы (АВС) представляют собой разнородную группу генетически детерминированных заболеваний, в основе которых лежит нарушение регуляции механизмов воспаления. Несмотря на внешнее отличие у «традиционных» первичных иммунодефицитных состояний (ПИДС) и АВС прослеживается много параллелей: гиподиагностика, мультисистемность поражения, осложнения, вызванные хроническим воспалением, возможность консервативной терапии с использованием ингибиторов цитокинов и кардинального излечения с помощью трансплантации стволовых клеток и генной терапии. Описано более 25 различных АВС, их общими проявлениями являются эпизоды лихорадки, сопровождающиеся лабораторной воспалительной активностью, полиморфная сыпь, лимфопролиферативный синдром и поражение различных органов. В диагностике «традиционных» ПИДС и АВС важная роль отводится генетическому анализу.