O estudo objetiva revisar as evidências científicas sobre a bronquiolite obliterante na pediatria, relacionando a etiologia, epidemiologia, manifestações clínicas, exames complementares, critérios diagnósticos, diagnóstico diferencial e tratamento. Trata-se de uma revisão da literatura que utilizou as bases de dados U.S. National Library of Medicine (PUBMED), EMBASE e Scientific Electronic Library Online (Scielo), no período de agosto a outubro de 2022. A bronquiolite obliterante é uma doença rara que pode causar um significativo número de condições clínicas; apresenta curso clínico variável, ainda é pouco diagnosticada, podendo ser confundida com outras pneumopatias pediátricas, principalmente as síndromes sibilantes. Os fatores epidemiológicos, terapêuticos e prognósticos precisam ser mais bem definidos na perspectiva de diminuir sua morbimortalidade. Em crianças, a doença segue principalmente como uma infecção viral grave do trato respiratório inferior. O diagnóstico comumente tem como base a combinação de história, achados clínicos e radiológicos, embora, a biópsia pulmonar e a histopatologia sejam padrão-ouro para confirmação da doença. A condição não tem cura e é progressiva; destacando que a perspectiva geral para a maioria dos pacientes é cautelosa e a qualidade de vida é ruim; a maioria tem morte prematura por insuficiência respiratória.