Evidenciar os planos de cuidado do paciente com AME demonstrando uma revisão de literatura sobre a AME, informando sobre os tratamentos possíveis para a AME e discutindo a sistematização e assistência prestada em pacientes com AME. Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, sendo selecionados artigos através de dados eletrônicos, como Scientific Eletronic Library Online (Scielo), PubMed e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), e a utilização do DECS/MeSH em busca dos seguintes descritores: “enfermagem”; “atrofia muscular espinhal”. Foram selecionados 14 artigos científicos, em que debateram sobre assuntos que foram organizados e divididos por categorias, nos quais foram tidos como mais importantes aqueles com o conhecimento acerca do tema proposto, com o intuito de obter um conjunto de proposições e conclusões dos autores escolhidos. A AME é uma doença rara, no qual existe estudo diagnóstico genético que deve ser efetuado no tratamento da mesma. A diversificação de complicações que pode determinar, exige uma abordagem mais ampla e coordenada do doente. O acompanhamento médico e os cuidados paliativos, em conjunto, são procedimentos importantes no decorrer de toda a vida dos pacientes com a doença. Com isso, deve ser desenvolvido um plano que contenha um trabalho em equipe, com profissionais multidisciplinares de saúde, em que cada profissional desenvolva ações complementares, favorecendo o tratamento dos pacientes.