Les cancers du sein de type neuroendocrine sont des tumeurs rares et actuellement peu connues. Leur incidence varie de moins de 1 % a 5 % des cancers du sein. Le diagnostic est confirme par lexpression des marqueurs neuroendocrinespar plus de 50% des cellules tumorales. Nous decrivons un cas de carcinome neuroendocrineprimitif du sein, et a la lumière de la litterature, nous detaillerons les aspectsepidemiologiques, diagnostiques et therapeutiques de cette entite histologique.