A pesar de las diversas estrategias terapéuticas desarrolladas en las últimas décadas, el síndrome de Cushing sigue siendo uno de los mayores desafíos clínicos en la medicina de hoy en día. Bajo esta premisa, realizar un diagnóstico etiológico certero de la enfermedad es menester para poder establecer un correcto abordaje terapéutico del paciente con síndrome de Cushing. Los procedimientos quirúrgicos, o en su defecto, la radioterapia, constituyen los tratamientos de primera línea en este contexto. No obstante, en años recientes, varias opciones noveles ulteriores han sido desarrolladas, destacando entre ellas la farmacoterapia con análogos de la somatostatina, antagonistas de receptores de glucocorticoides y ciertos inhibidores de enzimas implicadas en vías esteroidogénicas. El objetivo del presente artículo es explicar el correcto abordaje terapéutico de pacientes con síndrome de Cushing y describir la evidencia científica que avale el uso de estas estrategias.