El Hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más frecuente en la edad pediátrica. Es una neoplasia de origen embrionario que representa el 1-2% de todos los tumores infantiles. Predomina en el sexo masculino, en edades tempranas, lactantes y niños menores de 5 años de edad. Su etiología es incierta. La tasa de supervivencia a 5 años es del 70%, con resultados comparables en los recién nacidos. Puede ser asintomático en sus inicios o presentarse con una masa abdominal palpable en el cuadrante superior derecho del abdomen, dolor abdominal localizado o difuso, pérdida de peso, anorexia, náuseas y vómitos. La ictericia es infrecuente. Este tipo de tumor puede asociarse con determinados síndromes. La realización de biopsia de la lesión tumoral, pruebas de imágenes, y marcadores tumorales como la alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana beta son de gran utilidad. En el momento del diagnóstico, aproximadamente el 40% de los pacientes presentan enfermedad hepática avanzada, por lo que resulta de vital importancia sospecharlo para realizar el diagnóstico oportuno y obtener un mejor pronóstico. El tratamiento de elección de este tipo de tumor es la combinación de quimioterapia y cirugía, por la imposibilidad de ser resecados completamente. La radioterapia se reserva para tratar las metástasis pulmonares no resecables y como tratamiento paliativo en los casos de mal pronóstico.