Resumo Introdução: A investigação sobre as implicações psicológicas do risco de cancro hereditário tem vindo a focar-se principalmente no indivíduo. Deste modo, o conhecimento sobre o impacto psicológico do risco de cancro hereditário no sistema familiar ainda é disperso e escasso. Objetivos: Compreender como é que as famílias se adaptam aos testes genéticos e à gestão de risco e em que medida o ajustamento da família influencia a resposta psicológica e os comportamentos de gestão de risco de familiares portadores de mutações que predispõem para risco aumentado de risco de cancro. Método: Foi realizada uma revisão sistemática de literatura, com recurso às bases de dados PubMed, SCOPUS, Medline e Google Scholar. Foi utilizado também a Mixed Methods Appraisal Tool (MMAT-v2018) para avaliar a qualidade metodológica de cada estudo selecionado. Resultados: Vinte e sete estudos cumpriram os critérios de inclusão. Os resultados destacam a interdependência do ajustamento psicológico entre os portadores de mutação e suas famílias, bem como a importância da comunicação aberta dentro da família para facilitar a adaptação aos testes genéticos e ao processo de tomada de decisão para a implementação de medidas de gestão de risco. Discussão / Conclusão: A experiência dos outros familiares, em particular dos parceiros, é determinante para o bom ajustamento psicológico das pessoas com mutações genéticas que predispõem para risco aumentado de cancro. Paralelamente, existe necessidade de apoiar os portadores de mutação na comunicação com os seus filhos sobre a presença das síndromes na família e o seu significado. Existem lacunas significativas na investigação relativamente ao ajustamento psicológico com crianças e adolescentes.