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RESUMEN Introducción: Los tumores del sistema nervioso central (SNC) representan la segunda neoplasia maligna más frecuente en México. La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica los tumores del SNC en 4 grados de acuerdo a la sobrevida de los pacientes. El objetivo de este estudio es presentar datos epidemiológicos y la experiencia que se tiene en el Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freund” del Centro Médico Nacional Siglo XXI en la Ciudad de México respecto a estas neoplasias. Metodología: Se realizó un estudio transversal descriptivo ambilectivo de neoplasias intracraneales primarias del SNC que se han estudiado en el servicio de Anatomía Patológica del citado hospital de 1989 al 2019. Los casos de diagnóstico incompleto o con clasificación en desuso fueron revalorados por 2 patólogos pediatras y 1 neuropatólogo de forma cegada. Resultados: Tras la revisión de 47,143 reportes de estudios histopatológicos, se encontraron un total de 1,093 casos de neoplasias intracraneales; se excluyeron 34 casos, quedando así 1,059 casos incluidos en el estudio. Conclusiones: Los tumores del SNC en pediatría son entidades de gran interés epidemiológico debido a la dificultad de su diagnóstico y correcta clasificación. Hasta enero de 2020, este estudio presenta la serie más grande de México en cuanto a tumores del SNC en pediatría. Es indispensable que las áreas de Anatomía Patológica cuenten con herramientas de biología molecular, además de que exhortamos a los hospitales de segundo y tercer nivel de atención a conservar permanentemente los bloques de parafina y laminillas. ABSTRACT Introduction: Central nervous system (CNS) tumors represent the second most common malignant neoplasm in Mexico. The World Health Organization (WHO) classifies CNS tumors in 4 degrees according to patient survival. The objective of this study is to present epidemiological data and the experience from the Pediatric Hospital "Dr. Silvestre Frenk Freund ”of the 21st Century National Medical Center in Mexico City regarding these neoplasms. Methodology: A descriptive cross-sectional ambilective study of primary intracranial neoplasms of the CNS that have been studied in the Pathological Anatomy department of the aforementioned hospital from 1989 to 2019 was carried out. Cases of incomplete diagnosis or with disuse classification were reassessed by 2 pediatric pathologists and 1 neuropathologist blindly. Results: After reviewing 47,143 reports of histopathological studies, a total of 1,093 cases of intracranial neoplasms were found; 34 cases were excluded, leaving 1,059 cases included in the study. Conclusions: CNS tumors in pediatrics are entities of great epidemiological interest due to the difficulty of their diagnosis and correct classification. Until January 2020, this study presents the largest series in Mexico regarding CNS tumors in pediatrics. It is essential that the areas of Pathological Anatomy have tools of molecular biology, in addition to that we urge the second and third level hospitals to permanently preserve the paraffin blocks and lamellae.