Les diff?rentes anomalies du d?veloppement sexuel (DSD) regroupent un ensemble d?atteintes dont le degr? de gravit? et les cons?quences sont variables. La d?couverte d?une anomalie des organes g?nitaux sur les ?chographies ant?natales ou lors de l?examen postnatal est une situation rare mais n?cessitant une prise en charge urgente et adapt?e. Le diagnostic doit ?tre ?tabli le plus t?t possible devant l?urgence vitale en cas de pathologie surr?nalienne. Parfois, il est n?cessaire de diff?rer la d?claration du sexe de l?enfant le temps des explorations compl?mentaires.