A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS) é uma cardiopatia congênita responsável por relevante morbimortalidade neonatal quando não diagnosticada precocemente, caracterizada pelo subdesenvolvimento de estruturas cardíacas esquerdas, incluindo ventrículo esquerdo,valva mitral, valva aórtica, aorta ascendente e arco aórtico. O diagnóstico pré-natal por ecocardiografia fetal permite a identificação das alterações anatômicas e funcionais, o planejamento do parto, a preparação para intervenções fetais ou logo após o nascimento. Este estudo tem como objetivo analisar o papel da ecocardiografia fetal no diagnóstico e na avaliação prognóstica da HLHS. Trata-se de uma revisão narrativa de literatura, de abordagem qualitativa, realizada por meio da análise de artigos publicados na base de dados PubMed, utilizando os descritores em inglês: "Hypoplastic Left Heart Syndrome","Prenatal Diagnosis", "Echocardiography",combinados pelos operadores booleanos“AND” e “OR”.Foram incluídos estudos publicados recentemente,disponíveis na íntegra, e que após a aplicação dos critérios de seleção, procedeu-se à leitura e síntese dos achados principais. A ecocardiografia fetal é essencial para o diagnóstico de HLHS e a identificação precoce de fatores de alto risco, como o septoatrial restritivo, permitindo a avaliação anatômica detalhada das estruturas cardíacas e análise da circulação fetal. O exame permite não só o diagnóstico anatômico, mas também a avaliação funcional realizada pelo Doppler das veias pulmonares e do forame oval, essencial para estruturar riscos e identificar restrição atrial e a obstrução do retorno venoso pulmonar, marcadores associados ao desenvolvimento de linfangiectasia pulmonar e pior prognóstico neonatal. Os achados também evidenciam que a integração entre ecofetal e ressonância magnética otimiza a classificação prognóstica. Além disso,denotam que a morfologia da HLHS é heterogênea e apresenta variações, reforçando a necessidade de monitorização seriada em centros especializados e avaliação integrada, no entanto, essas recomendações esbarram em limitações, já que é um exame de alto custo e acesso restrito. Conclui-se que a ecocardiografia fetal exerce papel primordial no manejo da HLHS, permitindo diagnóstico precoce e a detecção de marcadores, que se associam a pior evolução neonatal. Portanto, diante dos estudos observados, recomenda-se a realização desse exame, visando otimizar o planejamento perinatal e os desfechos clínicos. Palavras-chave: Cardiopatias; Coarctação aórtica; Intervenção médica precoce.