A estenose aórtica congênita é uma cardiopatia caracterizada pela estenose da valva aórtica, apresenta um caráter progressivo e acompanha o paciente por toda vida. A principal forma de diagnóstico é a ecocardiografia e o seu manejo necessita de um planejamento individualizado. Assim, tal resumo visa apresentar as abordagens diagnósticas e o manejo atual da estenose aórtica congênita. Trata-se de uma revisão narrativa da literatura, com buscas realizadas na base de dados da National Library of Medicine's, via PubMed, a partir do ano de 2021, com as palavras-chave “Congenital aortic stenosis” AND “Diagnosis” AND “Management”, incluídos apenas artigos disponibilizados de forma completa e gratuita. Foram recuperados 122 artigos e 12 compõem essa revisão. Verificou-se que a ecocardiografia é o principal método de diagnóstico, podendo ser associada à tomografia computadorizada em casos específicos. Ecocardiografias seriadas promovem um melhor acompanhamento e manejo da doença, enquanto a inteligência artificial vem sendo validada gradualmente, pois consegue melhorar a análise de imagens e automatizar processos. Ademais, o manejo individualizado é fundamental devido a variedade de casos. Por ser uma condição que necessita de várias intervenções cirúrgicas desde a infância, métodos paliativos são preferíveis para adiar a troca valvar e manter a sua anatomia. A opção mais vantajosa é a valvoplastia aberta, que possui efeitos mais duradouros em relação à cateter balão.Indivíduos submetidos a valvoplastia cateter balão apresentam uma sobrevida menor, possuem um maior risco de insuficiência aórtica e apresentaram estenose recorrente, sendo necessárias mais intervenções cirúrgicas. O tratamento farmacológico tem papel sintomático, sendo necessário intervenções cirúrgicas com a progressão dos sintomas. Conclui-se que, embora o ecocardiograma seja o principal mecanismo para o diagnóstico, a tomografia computadorizada e a inteligência artificial podem auxiliar de forma eficiente. O manejo deve ser individualizado para cada paciente e métodos paliativos são primeira opção, sendo a valvoplastia aberta o método mais eficaz. Por outro lado, o tratamento farmacológico é bem limitado e serve apenas para controle sintomático em casos brandos. Palavras-chave: Cardiopatias; Estenose aórtica; Gerenciamento clínico.