В статье представлены результаты исследования клинико-функциональных особенностей билиарной дисфункции у детей с дисплазией соединительной ткани. Обследованы 28 детей в возрасте от 3 до 16 лет с использованием клинических, ультразвуковых и биохимических методов исследования. Установлено, что наличие выраженных фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани ассоциируется с полиморфизмом клинических проявлений и более выраженными моторно-эвакуаторными нарушениями желчного пузыря. Полученные данные подтверждают преимущественно функциональный характер билиарной дисфункции и подчёркивают значимость учёта дисплазии соединительной ткани для ранней диагностики и оптимизации ведения пациентов.