La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, de afectación multisistémica, causada por mutaciones en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la Fibrosis quística (CFTR) localizado en el cromosoma 7, es la enfermedad hereditaria más frecuente en caucásicos, estas mutaciones causan disfunción o ausencia del CFTR, desencadenando anomalías en la secreción de cloruro, reabsorción de sodio y transporte de agua, afectando múltiples órganos y sistemas, dada la expresión de esta proteína en todas las células epiteliales. La inflamación en la Fibrosis quística es definida como crónica y de bajo grado, en la que participan células de sistema inmune, generando citocinas proinflamatorias, además incrementa la producción de especies reactivas de oxígeno que generan mayor estrés oxidativo y contribuye en mantener la inflamación intestinal y sistémica. La microbiota intestinal puede tener un vínculo bidireccional y asociación clínica significativa con la salud o con la enfermedad, la disbiosis intestinal .se ha reportado desde la sesta semana de vida, guarda relación con la alteración del CFTR y la inflamación, se caracteriza por disminución de la abundancia y la diversidad bacteriana relativa, está asociada con disminución de la función pulmonar a través del eje intestino pulmón, se ha reportado disminución intestinal de Bacteroides y Bifidubacterium e incremento de Staphilococcus, enterobacterias y Veillonella, la interconexión entre el sistema gastrointestinal y el sistema respiratorio se evidencia a través de la presencia de géneros bacterianos como Enterococcus y Escherichia coli que colonizan inicialmente el intestino y seguidamente el pulmón.