A atrofia muscular espinhal é uma doença neuromuscular degenerativa, progressiva e debilitante com incidência de 1 em cada 10.000 nascidos vivos. Sabe-se que a sobrevida e a manutenção da funcionalidade do paciente têm correlação com início do tratamento e intervenções. Partimos do pressuposto de que a fisioterapia tem um papel importante na atrofia muscular espinhal, uma vez que atua diretamente nos comprometimentos cardiorrespiratórios e neuro-motores. A questão norteadora deste estudo é: qual a atuação da fisioterapia no tratamento da atrofia muscular espinhal? Neste viés, o objetivo do presente estudo é analisar a atuação da fisioterapia no tratamento da atrofia muscular espinhal. O presente estudo trata-se de uma revisão integrativa da literatura. A busca foi realizada nas seguintes bases de dados: Pubmed e Scielo. Os Descritores em Ciência da Saúde foram: Atrofia Muscular Espinhal e Fisioterapia, e em inglês: Spinal Muscular Atrophy, Physical therapy. Foram selecionados 03 estudos que atenderam aos critérios de inclusão, sendo 1 estudo de caso, 1 estudo consensual (Delphi method) e 1 estudo retrospectivo observacional. Pode-se concluir que o uso de dispositivos respiratórios auxiliares não invasivos apresenta resultados satisfatórios, havendo correlação com o aumento da sobrevida do paciente e menor tempo de internação hospitalar. Outro fator importante é que a terapia medicamentosa não substitui a fisioterapia no tratamento da AME, uma vez que as evidências apontam que a associação medicamento e fisioterapia é capaz de proporcionar melhoria nas habilidades motoras de 4x mais ao comparar com pacientes que só fazem uso da medicação.