La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) corresponde a una proliferación anormal de células dendríticas, de tipo clonal, cuyo espectro clínico general incluye compromiso de la piel y las mucosas, las uñas, el hueso, la médula ósea, el hígado, el bazo, linfonodos, el pulmón, el tracto gastrointestinal inferior, el sistema endocrino y el sistema nervioso central. En este trabajo presentamos tres casos de la enfermedad, con manifestaciones orales y craneofaciales, analizadas desde el punto de vista clínico (examen extra e intra oral), imagenológico (tomografías computadas) e histopatológico (expresión de marcador específico CD1a). Dos casos fueron clasificados como HCL de presentación aguda diseminada y uno como presentación crónica. Los pacientes fueron tratados oportunamente con quimioterapia según el protocolo del Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplásicas.