Introdução: O linfoma primário de sistema nervoso central (LPSNC) é uma variante incomum de um linfoma não Hodgkin (LNH) que pode acometer o cérebro, leptomeninges, olhos e medula espinhal sem evidência de doença nodal sistêmica. Representa 4% dos tumores de sistema nervoso central (SNC) e tem como principal fator de risco a imunossupressão. No entanto, o acometimento por células T é extremamente raro. Objetivo: Relatar um caso de LPSNC tipo T em paciente imunocompetente. Relato de caso: Paciente masculino, 45 anos, previamente hígido. Interna no hospital por quadro de fadiga, perda ponderal e inapetência há dois meses, associado a cefaleia e redução de força em membros inferiores com início agudo e piora progressiva. Realizada análise de líquor que evidenciou hipoglicorraquia, hiperproteinorraquia, hiperlactatorraquia e predomínio linfocítico, sendo tratado empiricamente para tuberculose e meningite. Após a não melhora com as terapêuticas prévias, coletou-se nova amostra de líquor, a qual revelou blastos, realizando-se então uma ressonância magnética de crânio que foi sugestiva de carcinomatose leptomeníngea por doença linfoproliferativa. Assim, procedeu-se com biópsia das lesões meníngeas e do parênquima cerebral, confirmando o diagnóstico de LPSNC do tipo T. Ademais, nos exames laboratoriais apresentava sorologias negativas, desidrogenase láctica aumentada e linfopenia. O paciente evoluiu com períodos de agitação psicomotora, desorientação no tempo e espaço, além de redução significativa da força generalizada. Instituiu-se tratamento com Metotrexate seguido de Citarabina e quimioterapia intratecal. Realizou dois ciclos do tratamento, sem melhora significativa do quadro neurológico, tendo evoluído a óbito por complicações infecciosas do tratamento. Discussão: A imunocompetência do paciente é um fator importante na apresentação do LPSNC, sendo o HIV frequentemente relacionado à doença. A maioria dos casos de LPSNC não relacionados ao HIV são diagnosticados em pacientes entre 45 e 65 anos de idade. A sintomatologia varia de acordo com o local acometido, mas as manifestações mais comuns são déficit neurológico focal, sintomas neuropsiquiátricos, hipertensão intracraniana e sintomas oculares. A imagem radiográfica normalmente se apresenta como uma massa não hemorrágica solitária, de bordas circunscritas, além de efeito de massa e edema tumoral. Além disso, na análise do líquor pode-se observar a presença de células linfóides malignas, normalmente apresentando concentração elevada de proteína inespecífica e uma pleocitose predominantemente linfocítica. Em pacientes sem acometimento ocular ou do líquor, a biópsia cerebral estereotáxica é o método de escolha para diagnóstico. Uma vez que o diagnóstico é efetuado, uma avaliação completa do SNC e órgãos sistêmicos deve ser realizada para determinar a extensão da doença e o tratamento. Por ser uma doença rara, não existe tratamento padrão preconizado, sendo o uso de metotrexate em altas doses - associado ou não a citarabina - a opção mais frequentemente relatada na literatura. Conclusão: O linfoma primário de SNC é uma doença incomum, sendo mais frequente em pacientes portadores de HIV. Contudo, ainda deve ser considerado como hipótese diagnóstica de quadros neurológicos prolongados independentemente do estado imunológico do paciente.