Introduction Les naevus melanocytaires congenitaux (NMC) de l’extremite cephalique peuvent etre associes a des anomalies morphologiques du systeme nerveux central (SNC), symptomatiques ou non. Le syndrome de Duane concerne 1 % des strabismes. Congenital, il s’agit d’une limitation du mouvement horizontal de l’œil provoquee par l’innervation anormale du muscle lateral droit. Il peut etre rarement associe a une surdite de perception. Nous decrivons une association entre le syndrome de Duane par agenesie du nerf crânien VI et un CMN du canthus externe. Observation Un enfant de 6 mois presentait un NMC du canthus externe gauche, en forme d’une plaque mesurant 13 × 8 mm, avec un poil terminal. L’enfant presentait egalement un strabisme, cliniquement compatible avec une paralysie du nerf VI gauche, associe a une surdite de perception. Une imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale ne montrait pas d’anomalie melanocytaire intracrânienne, mais une agenesie totale du nerf VI gauche alors que le VIe droit etait normal. Discussion Parmi les anomalies morphologiques associee au CMN, les plus connues sont de nature melanocytaire (neurocutaneous melanosis) mais des anomalies non melanocytaires de nature variable sont egalement decrites. Elles seraient plus frequentes en cas de CMN de grande taille ou CMN multiples ; mais sont egalement decrites pour des CMN uniques, de taille moyenne. La physiopathologie de ces associations n’est pas toujours elucidee. La coexistence de l’agenesie du nerf crânien VI gauche et du naevus melanocytaire congenital pourrait s’expliquer par des mutations ayant eu lieu aux premiers stades de developpement embryonnaire. En effet, les naevus melanocytaires congenitaux resultent d’une mutation somatique dans une cellule precurseur des melanoblastes, induisant un defaut de restriction du nombre de melanocytes generes a partir d’une cellule progenitrice. Ces mutations ont lieu soit au niveau de la crete neurale a partir de la 3e semaine de gestation, soit au niveau de son precurseur embryonnaire, le neuroectoblaste, qui est aussi a l’origine du tube neural, dont derivera le SNC et les nerfs crâniens. Une mutation commune a ce terme pourrait etre l’origine des deux lesions presentees par cet enfant. Il est possible que deux mutations soient apparues plus tardivement car la migration des melanoblastes a partir des cretes neurales vers le periderme a lieu au 3e mois de gestation, tout comme le developpement des nerfs crâniens a partir du tronc cerebral. La petite taille du CMN, inferieur a 2 cm, rendrait plus probable le fait que la mutation ait eu lieu plus tardivement. Conclusion A notre connaissance, il s’agit de la premiere observation associant le syndrome de Duane avec agenesie du VIe nerf crânien et un CMN. La localisation du CMN au canthus externe homolateral fait privilegier l’hypothese d’une association non fortuite.