Introducción. Los pacientes con síndrome de Down sin enfermedad cardiaca estructural pueden presentar disfunción de la regulación autonómica cardiaca, lo cual se manifiesta mediante una contestación reducida de la frecuencia cardiaca (FC) frente a los estímulos. Con base en las respuestas hemodinámicas, se postuló que dichos pacientes tienen una reducción en las retirada vagales y la activación simpática. En esta revisión se explica el rol del sistema autonómico en el control de la FC y la respuesta cronotrópica atenuada observada en esta población.Objetivo. Describir, mediante la presentación de un caso clínico, la disfunción autonómica presente en los pacientes con síndrome de Down a fin de identificar las causas atribuidas por la evidencia científicaMateriales y métodos.Se describió un caso clínico y se realizó una búsqueda a través de PubMed con los términos: “Down Syndrome” AND “Bradycardia”, “VO2peak”, “Heart Rate Variability”, “Vagal Withdrawal”, “Sympathetic Activation”.Resultados. Los hallazgos sugieren que el ejercicio físico puede ser una intervención efectiva para mejorar la función cardiaca autonómica en personas con síndrome de Down. Además, las mejoras inducidas por el entrenamiento fueron alcanzadas por los participantes con niveles más bajos de modulación vagal al inicio del estudio en pacientes con y sin discapacidad, por lo que el entrenamiento puede ser eficaz para mejorar la aptitud cardiorespiratoria en quienes tienen un mayor grado de disfunción autonómica.Conclusión. Se presentó un caso clínico de síndrome de Down con disfunción sinusal, que podía estar relacionado con la disfunción de la regulación de la función cardiaca autonómica, dada por una FC reducida frente a los estímulos.