
pmid: 13469376
SummaryTwo families are described in one of which Letterer‐Siwe disease appeared and was confirmed in two siblings. In the second family the diagnosis was also confirmed by histological examination in two children. Probably in a third child of this family, and possibly in a fourth, Letterer‐Siwe disease was the cause of death. The literature about the familial occurrence of Letterer—Siwe disease is reviewed.Caractère familial de la maladie de Letterer—Siwe.L'auteur décrit les cas de deux families. Dans l'une d'entre elles, la maladie de Letterer‐Siwe fut diagnostiquée—et ce diagnostic fut confirmé—chez deux enfants. Dans la seconde, le diagnostic fut également confirmé par des examens histologiques chez les deux enfants. Le décès d'un troisième, et peut‐être aussi d'un quatrième enfant de cette famille, doivent probablement être également attríbués à la maladie de Letterer—Siwe. L'auteur passe ensuite en revue la littérature relative à l'incidence familiale de la maladie.Familienauftreten der Letterer‐Siweschen Krankheit.Bericht über zwei Familien. Bei der einen trat Letterer‐Siwesche Krankheit bei zwei Geschwistern auf und wurde bestätigt. Bei der zweiten wurde die Diagnose auch mit Hilfe von histologischer Untersuchung bei zwei Kindern nachgewiesen. Wahrscheinlich war auch bei einem dritten Kinde in dieser Familie und möglicherweise bei einem vierten Letterer‐Siwesche Krankheit die Todesursache. Das Schrifttum über das Auftreten der Krankheit in Familien wird durchgegangen.Ocurrencía familiar de la enfermedad de Letterer‐Siwe.Relátase el caso de dos familias. En una de ellas la enfermedad de Letterer‐Siwe apareció y se confirmó en dos deseendientes. En la segunda familía también se confirmó el diagnóstico por el examen histológico de los dos niños. Probablemente en un tercer hijo de esta familia y posiblemente en un cuarto, la enfermedad de Letterer‐Siwe fué la causa de muerte. Se revista la literatura existente acerca de la ocurrencia familiar de la enfermedad.
Histiocytosis, Langerhans-Cell, Humans
Histiocytosis, Langerhans-Cell, Humans
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