Introduction La proliferation melanocytaire uveale bilaterale diffuse (PMUBD) est un syndrome paraneoplasique rare et grave, connu des ophtalmologistes, caracterise par une baisse de l’acuite visuelle bilaterale due a une proliferation melanocytaire benigne choroidienne. Une minorite de patients presentent des lesions cutaneo-muqueuses pigmentees mal decrites dans la litterature. Observations Un homme de 74 ans consultait en ophtalmologie pour une baisse d’acuite visuelle bilaterale evoluant depuis 3 semaines et une alteration de l’etat general depuis 3 mois. Il n’avait pas d’antecedent et ne prenait aucun traitement. L’examen au fond d’œil et angiographique montrait plusieurs lesions pigmentees choroidiennes associees a une hyalite et un decollement sereux retinien bilateral. Le reste de l’examen clinique trouvait des lesions pigmentees punctiformes sur l’ensemble des teguments predominant aux levres, aux organes genitaux externes et sur l’anus. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien decouvrait une masse renale droite suspecte. L’examen histologique d’une lesion pigmentee du dos montrait une proliferation melanocytaire intra-epidermique jonctionnelle et thecale, discretement atypique. Le diagnostic de syndrome paraneoplasique de type PMUBD etait pose. Discussion La PBMUD est un syndrome paraneoplasique rare (40 cas rapportes dans la litterature exclusivement ophtalmologique) caracterise par une proliferation melanocytaire choroidienne entrainant un epaississement de la choroide et des plages jaunes orangees au niveau de l’epithelium pigmentaire sur l’angiographie a la fluoresceine. Le pronostic ophtalmologique est mauvais : un decollement sereux retinien et une cataracte d’apparition rapide sont les principales complications observees. Le syndrome PMUBD est rapporte le plus souvent chez des patients atteints de stades avances de carcinomes (notamment les cancers ovariens chez la femme et les cancers du poumon chez l’homme). Les signes peuvent preceder de 3 a 12 mois le diagnostic du cancer. Les lesions cutanees associees sont peu decrites dans la litterature et sont probablement sous-diagnostiquees. Comme l’illustre notre observation, il s’agit de naevus eruptifs de localisations particulieres (organes genitaux, levres, anus). Notre observation est originale par le caractere tres profus des lesions cutaneo-muqueuses. Les mecanismes induisant cette proliferation melanocytaire sont encore mal connus mais tres recemment, une proteine serique de type IgG capable de stimuler la proliferation melanocytaire in vitro a ete mise en evidence chez quelques patients atteints de PMUBD. Un traitement par plasmapherese semble ainsi avoir apporte un benefice clinique net chez quelques patients diagnostiques precocement. Conclusion La PBMUD est un syndrome paraneoplasique oculocutane caracterise par une baisse de l’acuite visuelle et des naevus eruptifs cutaneo-muqueux.