Introduccion. Las encefalopatias espongiformes transmisibles humanas son patologias relacionadas con el plegamiento incorrecto de la proteina prionica celular. Cuando estas se manifiestan, la neurodegeneracion producida es rapida y siempre letal. Objetivo. Describir y comprender la realidad social, personal y familiar de las personas afectadas. Pacientes y metodos. Se realizaron entrevistas cualitativas en linea a traves de cuestionarios semiestructurados abiertos a portadores y a las familias de afectados. La informacion fue anonima y se solicito que las respuestas fuesen amplias. Resultados. La muestra fue de 47 entrevistados, siete portadores confirmados y 40 familiares que podrian ser portadores o no. La mayoria de los informantes eran mujeres, con una edad comprendida, sobre todo, entre 30 y 50 anos. El analisis del discurso, centrado en la percepcion de la propia enfermedad, el tiempo transcurrido hasta el diagnostico, y las incertidumbres y necesidades, ha permitido establecer cuatro campos semanticos: sufrimiento/perdida, temporalidad, medico/clinica y cotidianidad. No obstante, tambien se han encontrado otros elementos importantes. Solo ocho familiares consideran necesario incrementar la investigacion. Las familias presentan una alta tasa de incertidumbre; en cambio, los portadores no muestran tal incertidumbre ante su futuro. Conclusiones. Los estudios sociobiomedicos sobre patologias prionicas son poco habituales. En el trabajo se amplia el conocimiento sobre la realidad social de las personas y de las familias afectadas. Estas patologias ubican a los afectados en situaciones sociales muy complicadas y de dificil gestion psicosocial.