Objetivo: Fazer uma análise sobre a epidemiologia das doenças fúngicas causadas pelos zigomicetos, do curso clínico e tratamento destas doenças, das espécies fúngicas prevalentes, da resistência aos antifúngicos e das descrições moleculares das diferentes espécies. Fonte de dados: Foram utilizadas as bases de dados Lilacs, SciElo, BVS e PubMeD, com recorte temporal de 1980 a 2019. Resultados e Conclusões: Dentre o averiguado no acervo bibliográfico, destaca-se que a zigomicose é uma doença fúngica rara, grave e invasiva, de evolução rápida e fulminante, predominante em países tropicais, cuja incidência no Brasil é desconhecida. Acomete pacientes imunodeprimidos, nos quais as formas clínicas mais frequentes são a rino-cerebral, cutânea/subcutânea, disseminada, pulmonar e gastrointestinal. O diagnóstico das zigomicoses é feito por meio da clínica, de exames radiológicos, laboratoriais e histopatológicos. O diagnóstico precoce é imperativo, e o tratamento é baseado na terapia antifúngica, intervenção cirúrgica e tratamento das condições predisponentes da piora clínica do quadro. Conclui-se que as doenças zigomicóticas apesar de raras possuem alta morbimortalidade. Dessa forma, torna-se imperioso o conhecimento das peculiaridades clinicas, histopatológicas e moleculares de cada ordem, a fim de facilitar o diagnóstico e tornar o tratamento das micoses mais eficazes.