As entomoftoromicoses constituem entidade clínica pertencente ao grupo das zigomicoses, cujos agentes etiológicos são o Conidiobolus coronatus, Conidiobolos incongruus e o Basidiobolos ranarum. Um caso de entomoftoromicose cutâneo-mucosa é descrito em homem de 51 anos de idade, lavrador, procedente da região amazônica do Estado do Maranhão, Brasil. Teve diagnóstico esclarecido por exame anatomopatológico, um ano após as manifestações clínicas iniciais. Como tratamento utilizou-se um dos derivados imidazólicos (cetoconazol®) 400mg/dia divididos em duas tomadas, por 12 meses), mostrando boa tolerância, com resposta favorável. Na última avaliação, 24 meses após início do tratamento, encontrava-se clinicamente curado.Entomophthoromycosis represents a clinical entity belonging to the group of zygomycoses, whose etiological agents are Conidiobolus coronatus, Conidiobolus incongruus and Basidiobolus ranarum. This paper describes the case of a 51-year-old male laborer with mucocutaneous entomophthoromycosis, who originates from the Amazon region of the State of Maranhão, Brazil. The diagnosis was established by anatomopathological examination one year after the onset of clinical manifestations. Treatment consisted of 400 mg daily (divided into two doses every 12 hours) of an imidazole derivative (ketoconazole®), which was tolerated well by the patient who showed a favorable response. The last assessment carried out 24 months after the beginning of treatment revealed that the patient was clinically cured.