A displasia fibrosa monostótica é uma alteração óssea benigna, caraterizada pela substituição de tecido ósseo normal por tecido fibroso imaturo. Esta patologia manifesta-se preferencialmente em crianças e adolescentes durante o período de crescimento. Ainda, em contexto epidemiológico, há uma predileção pelo sexo feminino. A forma monostótica envolve um só osso e na maior parte dos casos a maxila é o osso acometido. Os exames radiológicos (com aspeto de “vidro fosco”), as caraterísticas clínicas (assimetria facial), dados neurorradiológicos (por exemplo, transtornos visuais), caraterísticas histopatológicas (lembra a escrita chinesa) e as caraterísticas bioquímicas (aumento da fosfatase alcalina) são de extrema importância para um bom diagnóstico da patologia e para a seleção de um correto tratamento. O tratamento de eleição é o tratamento conservador, quando não há comprometimento estético ou funcional. Geralmente, a cirurgia só deve ser efetuada quando cessa o crescimento. No caso de se optar pela cirurgia, a tomografia é o método de diagnóstico de eleição para avaliar a expansão tumoral, ajudando no planeamento cirúrgico. A displasia fibrosa monostótica poderá em alguns casos ter recidiva. No presente trabalho, são analisados casos clínicos descritos na literatura, onde se observa qual o meio de diagnóstico, manifestações clínicas e a terapêutica implementada, permitindo um enquadramento científico atual, que auxilia a compreensão da displasia fibrosa num contexto clínico. The monostotic fibrous dysplasia is a benign bone change, characterized by replacement of normal bone by immature fibrous tissue. This condition manifests itself mainly in children and adolescents during the growth period. Still, in an epidemiological context, there is a predilection for females. The monostotic form involves a single bone, and in most cases the jaw bone is involved. Radiological examinations (with the aspect of "ground glass"), the clinical features (facial asymmetry), neuroradiological data (for example, visual disturbances), histopathological features (remember the chinese script) and biochemical features (elevated alkaline phosphatase) are extremely important for a proper diagnosis of the disease and for selecting the correct treatment. The treatment of choice is conservative treatment, when there is no aesthetic or functional impairment. Generally, surgery should be performed only when growth ceases. In case to choose for surgery, tomography is the diagnostic method of choice to evaluate tumor expansion, assisting in surgical planning. The monostotic fibrous dysplasia may in some cases have recurrence. In this work, were analyzed the clinical cases described in the literature, where it is observed that the means of diagnosis, clinical manifestations and treatment implemented, are important in order to allow a current scientific framework, which helps the understanding of fibrous dysplasia in a clinical setting.