La amiloidosis cardíaca (AC) es una forma de cardiomiopatía caracterizada por el depósito extracelular de fibrillas de proteínas en el miocardio, lo que produce insuficiencia cardíaca, arritmias y alteraciones en el sistema de conducción eléctrica. La mayoría de las cardiomiopatías tienen una estrecha relación con las alteraciones del ritmo cardiaco, en especial la AC que está asociada a diferentes formas de arritmias, incluso en fases previas al diagnóstico. Arritmias como la fibrilación auricular se observan hasta en el 70% de los pacientes con AC asociadas a un especial riesgo de complicaciones cardioembólicas independiente de la estratificación de riesgo. Las arritmias ventriculares son frecuentes; sin embargo, la colocación del cardiodesfibrilador implantable no ha demostrado mejorar la sobrevida. La enfermedad del sistema de conducción eléctrica también es común, y con frecuencia es necesario implantar un marcapaso definitivo, incluso en pacientes asintomáticos. En esta revisión delimitamos las recomendaciones de las guías más recientes, resumimos datos históricos y contemporáneos, y describimos estrategias basadas en evidencia para el manejo de arritmias y sus secuelas en la AC.

Cardiac amyloidosis (CA) is a form of cardiomyopathy characterized by the extracellular deposit of protein fibers in the myocardium, leading to the development of heart failure, arrhythmias, and electrical conduction system alterations. It is known that most cardiomyopathies have a close relationship with heart rhythm abnormalities, however, CA is specially related to different kinds of arrhythmias even in pre-diagnosis stages. Arrhythmias like atrial fibrillation are present in up to 70% of patients with CA associated with a high risk of cardioembolic complications independent of the risk stratification. Ventricular arrhythmias are frequent, but the use of implantable cardioverter defibrillator has not been demonstrated to improve survival. The Atrial-Ventricular node disease is also common, and is frequently associated with the implantation of a pacemaker, even in asymptomatic patients. In this review, we clarify the recommendations of the most current guidelines, summarize historical and contemporaneous data and describe evidence-based strategies for the management of arrhythmias and their complications in CA.