Se reporta un caso de cor triatriatum sinister asociado a drenaje venoso pulmonar anómalo, en paciente adulto que debutó con palpitaciones, edema de miembros inferiores, disnea, posteriormente ortopnea, bendopnea y ascitis. El cuadro clínico se inició con episodios de fibrilación auricular, asociado a rehospitalizaciones por falla cardiaca derecha, por lo que se solicitó angiotomografía y ecografía transesofágica que dieron con el diagnostico final. El abordaje quirúrgico se realizó mediante exéresis total del septum fibromuscular multifenestrado y doble plastia valvular, debido a que presentaba insuficiencia mitral y tricuspidea severas; lo que mejoró la condición clínica del paciente. Se reconoce la importancia de considerar dentro del diagnóstico diferencial de las causas de insuficiencia cardiaca derecha originadas en el atrio izquierdo a esta cardiopatía congénita acianótica.

We report a case of cor triatriatum sinister associated with anomalous pulmonary venous drainage in an adult patient who presented with palpitations, lower limb edema, dyspnea, orthopnea, bendopnea and ascites. The clinical picture began with episodes of atrial fibrillation, associated with rehospitalizations for right heart failure, so angiotomography and transesophageal echography were requested, which led to the final diagnosis. The surgical approach was performed by total excision of the multifenestrating fibromuscular septum and double valvular plasty, due to severe mitral and tricuspid insufficiency, which improved the patient’s clinical condition. The importance of considering this acyanotic congenital heart disease within the differential diagnosis of the causes of right heart failure originating in the left atrium is recognized.