Se presenta una revisión sobre 24 pacientes pediátricos afectos de Histiocitosis X, con especial atención a las formas de presentación clínica y síntomas iniciales. La sistemática adoptada comprende siete grupos (más representativos que los tres tipos clásicos): forma monostótica, forma polistótica, dos tipos de asociación de lesiones óseas, partes blandas y/o viscerales malignas y cuadros con inmunodeficiencia primaria. Se concluye insistiendo en el polimosfismo clínico, la variabilidad pronóstica y la dificultad actual para un esquema terapéutico uniforme.