La colangite sclerosante primitiva (Primary Sclerosing Cholangitis, PSC) rappresenta la manifestazione epatobiliare di maggiore rilevanza associata alla rettocolite ulcerosa (RCU), in termini di frequenza e severità clinica. I pazienti con PSC ed RCU presentano un aumentato rischio di sviluppo di neoplasie epatiche ed extraepatiche, in particolare di colangiocarcinoma e neoplasia colorettale. Dati recenti indicano che, nella PSC, la terapia con acido ursodesossicolico ad alte dosi si è dimostrata in grado di indurre un miglioramento radiologico e della fibrosi epatica (staging bioptico); l’impatto sulla sopravvivenza rimane da valutare. Il trapianto di fegato costituisce ad oggi l’unica terapia curativa per i pazienti affetti da PSC in stadio avanzato e consente di ottenere un tasso di sopravvivenza a 5 anni dell’85% circa; il timing più appropriato resta tuttavia da definire. Steatosi epatica, epatite cronica, cirrosi, amiloidosi, ascessi epatici, trombosi portale e sindrome di Budd-Chiari rappresentano altre manifestazioni epatobiliari associate alla RCU.