Introduzione: Il termine coristoma si riferisce a una proliferazione tumorale di cellule o tessuti normotipici in una sede anomala. I coristomi dei tessuti molli orali possono essere sia ossei che cartilaginei e coinvolgono più frequentemente la lingua e meno comunemente altre sedi come il palato molle, la gengiva, la mucosa buccale e labiale. In letteratura sonno riportati, ad oggi, solamente 4 casi di coristoma cartilagineo del labbro inferiore (con un rapporto maschio: femmina di 1:3) e 2 casi di coristoma cartilagineo del labbro superiore (con un rapporto maschio: femmina di 1:1). Riportiamo un caso di coristoma cartilagineo del labbro superiore insorto in un paziente maschio caucasico. Case report: Un uomo caucasico di 75 anni si è recato presso il nostro reparto a causa di una piccola massa asintomatica a lenta crescita localizzata nella mucosa labiale superiore, in corrispondenza della linea mediana del labbro-frenulo. L’esame obiettivo intraorale ha mostrato una massa di consistenza morbido-elastica, mobile e ben delimitata, rivestita da una mucosa labiale normale e con un diametro maggiore di 0.8 cm. Secondo le informazioni del paziente, la lesione era presente da 18 mesi e non sono studi segnalati traumi diretti o infezioni locali antecedenti lo sviluppo della tumefazione. Le entità patologiche con cui è stata eseguita la diagnosi clinica differenziale sono state: fibroma, amartoma, lipoma, mucocele, scialolitiasi, scialoadenite, tumore della ghiandola salivare minore. La lesione è stata asportata mediante escissione chirurgica in anestesia locale, presentando una superficie bianco-giallastra e traslucida. Discussione: L’esame microscopico ha mostrato un'isola ben definita, non capsulata, con margini ben delimitati, di cartilagine ialina circondata da tessuto connettivo fibroso subepiteliale. Lo strato mucoso sovrastante non presentava atipie citologiche significative, né necrosi o mitosi. Nella sottomucosa era presente vasodilatazione e un lieve infiltrato infiammatorio. Ad oggi, l’eziologia del coristoma cartilagineo nei tessuti molli del cavo orale rimane sconosciuta tuttavia diverse ipotesi sono state avanzate: formazione condroide metaplastica, resti embrionali cartilaginei, sviluppo da cellule mesenchimali pluripotenti, adenoma pleomorfo delle ghiandole salivari con predominio di cartilagine, neoplasie benigne e teratomi con predominio di cartilagine. È importante distinguere il coristoma cartilagineo dai tumori cartilaginei maligni, tra cui il condrosarcoma primario e le metastasi da un condrosarcoma intraosseo primario. Queste lesioni mostrano o caratteristiche microscopiche di malignità, tuttavia, nessuna di queste caratteristiche di malignità è stata riscontrata nelle lesioni qui riportate. Conclusioni: Clinicamente, le dimensioni ridotte, la lunga durata e la natura ben circoscritta rappresentano segni di benignità. L’escissione chirurgica è il trattamento di scelta. Non sono stati riportati casi di recidiva in letteratura.