Premessa .Il Behçet è una malattia multisistemica caratterizzata da aftosi orali, ulcere genitali, lesioni cutanee e frequente impegno oculare e neurologico. L'epididimite e/o l'orchite sono rare e quando compaiono questo avviene abitualmente durante il decorso della malattia Ci sono soltanto due casi segnalati in letteratura in cui l'epididimite e/o l'orchite sono stati il sintomo di inizio della malattia. Il nostro è il terzo caso. Caso clinico. Un uomo di 25 anni presenta tra il 1997 ed il 1998 diversi episodi di epididimitie ricorrente. Non altri segni o sintomi sono presenti. L'esame delle urine, l'urinocoltura, la spermiocoltura, l'urografia, la cistouretrografia, gli studi urodinamici con cistometria, uro-flussometria e determinazione del residuo vescicale sono costantemente negativi. Alla fine del 1998, a distanza di oltre un anno dalla comparsa dei primi sintomi genitali, compare dolore periorbitale con improvvisa perdita della vista a carico dell'occhio sinistro. La visita oculistica evidenzia una occlusione della vena centrale della retina con diffusa emorragia intraretinica, La fluorangiografia conferma la trombosi venosa con emorragia ed edema maculare cistoide. Viene trattato con steroidi ad alte dosi ed anticoagulanti ma dopo un mese la visione residua dell'occhio sinistro é di 1/10. All'ingresso in Reumatologia sono presenti lesioni cutanee, acneiformi e pseudo follicolitiche, al volto ed al dorso e alcune afte orali. Gli esami ematochimici evidenziano leucocitosi con neutrofilia (GB. 11.260 mm3, Neutrofili 65%), VES 13/28, PCR positiva, HLA-B51 positivo e viene fatta diagnosi di Malattia di Behçet. Il Pathergy test è negativo. Discussione. Nel 1987, il Behçet Disease Research Committee of Japan ha considerato l'orchi-epididimite un criterio minore ma nel 1990 1' International Study Group for Behçet Disease ha dato più enfasi alla presenza delle afte orali e ha tolto dai criteri diagnostici le epididimiti e/o le orchiti ricorrenti. La diagnosi della Malattia di Behçet è una diagnosi che si basa su criteri clinici ed essa è veramente difficile quando mancano le afte orali, le ulcerazioni genitali ,le lesioni cutanee e l'interessamento oculare. Nel nostro paziente la diagnosi è stata fatta quando, dopo la comparsa della trombosi retinica, il paziente è stato inviato al Centro di Reumatologia