Els pacients diagnosticats de malaltia de Steinert s’intervenen quirúrgicament amb freqüència a causa del gran número de manifestacions clíniques, entre les quals s’hi inclouen trastorns respiratoris, cardíacs, gastrointestinals, oculars i endocrins; el maneig anestèsic d’aquests pacients requereix una atenció especial atenent no només al coneixement de les interaccions farmacològiques sinó també al maneig de les principals complicacions perioperatòries. L’objectiu d’aquest treball va ser el de revisar les històries clíniques dels pacients diagnosticats de malaltia de Steinert controlats pel Servei de Neurologia de l’Hospital Universitari Vall d`Hebron; el registre i la classificació de les principals cirurgies a les quals eren sotmesos així com la determinació de la incidència de complicacions postoperatòries relacionades amb les diferents tècniques anestèsiques. Los pacientes diagnosticados de enfermedad de Steinert se intervienen quirúrgicamente con frecuencia debido al gran número de manifestaciones clínicas, entre las que se incluyen trastornos respiratorios, cardíacos, gastrointestinales, oculares y endocrinos; el manejo anestésico de estos pacientes requiere especial atención atendiendo no solo al conocimiento de las interacciones farmacológicas sino también al manejo de las principales complicaciones perioperatorias. El objetivo de este trabajo fue el de revisar las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de enfermedad de Steinert controlados por el Servicio de Neurología del Hospital Universitario Vall d`Hebrón; registrar y clasificar las principales cirugías a las que se sometían así como determinar la incidencia de las complicaciones postoperatorias relacionadas con las diferentes técnicas anestésicas.