Reportamos el caso de una paciente mujer de 34 años, secretaria, con historia de anemia crónica y ovario poliquístico; sin historia familiar de cáncer. La paciente refería desde tres semanas antes del ingreso: náusea, vómito, dolor abdominal, fiebre y deposiciones sueltas con sangre. El dolor abdominal estaba localizado en flanco y fosa iliaca derecha, era tipo cólico, de intensidad 5/10 y asociado a distensión abdominal. En el examen clínico las funciones vitales indicaban T 38,6 °, FC 98 x min, FR 18 x min y PA 120/80; estaba despierta, lucida, pálida, en regular estado general. El abdomen estaba distendido, los ruidos hidroaéreos aumentados, timpánico a la percusión y con dolor a la palpación en hemiabdomen derecho (más intenso y con rebote positivo en fosa iliaca derecha); se palpaba masa de bordes no definidos en cuadrante inferior derecho, de aproximadamente 6cm. Diagnóstico clínico: Síndrome doloroso abdominal (¿plastrón apendicular, obstrucción intestinal: intususcepción?). En los exámenes auxiliares resaltaba la hemoglobina en 9,1 gr, con las constantes corpusculares disminuidas. El tacto rectal fue negativo, por lo que la colonoscopia fue diferida. Reevaluada a las 24 horas se decide cirugía. Se identificó una tumoración de colon transverso (con intususcepción colo-colónica), se resecó 10cm de colon y meso de tumoración; se realizó anastomosis T-T de colon transverso. La lesión era una tumoración proliferativa de 7x5 cm, que obstruía la luz del intestino casi totalmente. El estudio de anatomía patológica con inmunohistoquímica indicó que la lesión invaginada correspondía a un leiomiosarcoma de colon. Salió de alta en buenas condiciones. La rareza de éste tipo de neoplasia maligna de colon y lo esporádico de este tipo de presentación, nos indujo a realizar el presente reporte.