INTRODUZIONE. Le vasculiti associate agli anticorpi contro proteine dei granuli citoplasmatici dei neutrofili (ANCA) fanno parte delle cosiddette vasculiti sistemiche, un gruppo di condizioni morbose caratterizzate dalla presenza di flogosi e necrosi della parete vascolare e da una marcata eterogeneità dal punto di vista eziopatogenetico, clinico e prognostico. In generale, nelle vasculiti, il processo infiammatorio può essere a carico di arterie di vario calibro e può coinvolgere anche le vene ed i piccoli vasi (arteriole, capillari e venule). La vasculite è la risultante di un processo immuno-mediato a cui partecipano sia cellule dell’immunità innata (macrofagi, neutrofili, eosinofili) sia i linfociti B e T; inoltre, un ruolo importante è rivestito anche da fattori circolanti quali autoanticorpi, immunocomplessi, complemento e numerosi mediatori della flogosi. Vi è un certo overlap fra i differenti quadri istopatologici collegabili alle varie sindromi vasculitiche, anche se in alcuni di essi si può osservare una prevalenza di specifici infiltrati cellulari: linfociti, monociti, granulociti neutrofili ed eosinofili, e/o cellule giganti di derivazione macrofagica. Altri aspetti riscontrabili con una certa frequenza a livello della parete vascolare sono la necrosi fibrinoide o il fenomeno della cosidetta leucocitoclasia (dissoluzione di leucociti con frammentazione nucleare), così come la formazione di tipiche lesioni granulomatose. La flogosi della parete vascolare facilmente induce fenomeni trombotici ed ischemici a livello delle diramazioni vascolari nei vari organi coinvolti; quando invece viene danneggiata la parete di un vaso di medio-grosso calibro, vi può essere un cedimento strutturale che provoca lesioni aneurismatiche e manifestazioni emorragiche, oppure si generano le caratteristiche stenosi cinconferenziali.